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全台只有千人 这个病容易找上年轻女性

2020-06-18


全台只有千人 这个病容易找上年轻女性

图:箭头所指白色区域即为「神经髓鞘」受埙病灶

17岁少女小如(化名),1年前曾出现右脸麻痺症状,今年暑假先是嘴角周遭麻麻的感觉,几天内演变成整个右脸感觉麻木,四天后竟出现晕眩、走路不稳情形。澄清医院中港院区神经内科邓浩文医师,经脑部核磁共振检查,确诊是罹患多发性硬化症的罕见脑部疾病,这也是造成年轻人失能的主要疾病之一。

邓浩文医师说,多发性硬化症是一种发生在中枢神经系统(脑部与脊髓)的慢性自体免疫疾病,但其病程大部分是以间断式的发作为主;随着反覆发作以及脑部病灶的累积,进而导致患者失能的风险增加。致病的原因尚未完全明了,但目前的证据显示,发病主因是来自于患者脑神经纤维表面所覆盖的一层叫做「神经髓鞘」的物质(可以把它想成电线的外皮,保护里面导电的电线),被自己身体所製造的抗体攻击,而在脑部形成一处或多处的发炎反应与疤痕(亦称为硬化或斑块)所导致。发现的病例以年轻人居多,且女性多于男性。

小如约一年前就曾发生右脸麻木的症状,总认为是吃了超辣的食物引起而不以为意,几週后症状也逐渐改善。今年暑假期间右脸麻木的症状再度复发,到诊所看诊被认为是脸部三叉神经问题,也有可能是感冒引起的,诊所开的药还没吃完的四天后,再发生晕眩和走路不稳情况,才到神经内科求诊。

邓浩文医师表示,在没有三高与抽菸的年轻人出现这种类似中风的局部神经症状,通常并不单纯。经脑部核磁共振检查后,发现在右侧的脑干与小脑交界以及脑室周遭有多处疑似去髓鞘病灶的卵圆形斑块,经过其他检查,包括脑脊髓液检查排除其他疾病后,确诊是罹患多发性硬化症。目前该疾病全台湾的确诊病例仅有约一千多例,因此被列为罕见疾病。

邓浩文指出,多发性硬化症的症状,因脑部病变的位置不同及所影响的神经组织,患者可能出现视力受损(视神经病变)、下肢无力、平衡失调、行动不稳、麻木、语言障碍、晕眩、大小便机能失调等症状。这些症状因人而异,严重程度也不尽相同,如果未接受治疗,病情会一再复发,严重时会导致失能。

可惜的是,多发性硬化症虽然尚未有可以根治的疗法,但在其急症发作时可以给予短期高剂量皮质类固醇治疗以加速缓解临床症状;当病情稳定后,可长期接受免疫调节药物治疗,以改变病程并降低复发的频率与未来失能的风险。

邓浩文强调,这类的病人在药物的照顾下,可以延缓疾病发展从而大大改善患者的生活质量,因此可将多发性硬化症视为如同是一个慢性疾病,与它长期抗战,最重要是在发病初期就能加以确诊,及早介入治疗,以免错失黄金治疗期。目前该少女的病情已获得很好的控制,但仍需持续接受药物的治疗。




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